Оцеляване с арлекин ихтиоза

Популярна съветски филм "амфибия Man" герой Ichthyander - красив, привлекателен млад мъж, който не си очи. Но историята на приказката и да е истинска история. В реалния живот, има и "Ichthyander" - така наречените хора с редки наследствени ихтиоза заболяване арлекин. В тези страдащите, за разлика от героя Владимира Koreneva, без сълзи, няма да изглеждат.

Всички 20-годишни момичета мечтаят за любов - това е безспорен факт. Но Хънтър Щайниц от Питсбърг, Пенсилвания, САЩ, копнее за едно единствено нещо - да се възстанови. За съжаление, момичето на мечтите си, не е никога няма да бъде изпълнено. От първите дни американски болен ужасен и нелечимо заболяване, наречено арлекин ихтиоза (Harlequin тип ихтиоза).

Това е вродено заболяване. Когато бебето се роди, кожата му е покрита със сиво-бежово люспи, чиято дебелина достига 1 cm. Между тях могат да се видят дълбоки пукнатини. Твърди люспи от неща се правят близо един до друг, в резултат на устата на бебето или разтегнат или стеснен, така че през устните едва минава за хранене тръба.

Поради кожата аномалии vyvorocheny клепачите, ушите са повредени, често отсъстват нокти, има мост между пръстите, в допълнение, има дефекти в скелета. Благодарение на високата плътност на тъканта космените фоликули са блокирани, така че тялото без коса.

Тялото на дете, родено с такава диагноза, не са в състояние да регулира баланса на вода в тъканите и не може да се бори с патогени. В тази връзка, по-голямата част от децата умират скоро след раждането от липса на вода в организма, или от микроби. Поради тази причина, лекарите смятат, че болестта е несъвместима с живота.

Ако бебето с ихтиоза Арлекин не е починал през първите месеци след раждането, състоянието му е много сериозно, и най-вероятно да живеят до 12-13 години, е около 2-3 на сто. До 18-годишна възраст и не оцелее само един от няколко стотин пациенти. Хънтър Щайниц рядък случай, тя живее в продължение на 21 години!

Бебета с арлекин ихтиоза често умират скоро след раждането и на външен вид като героите на филми на ужасите

Хънтър всеки ден - това е борба за оцеляване. Сутринта започва по същия начин - с вана. топла вода момиче седи в продължение на дълъг период от време - час, два. Това е необходима мярка, тъй като повърхността на кожата са крайно липсва вода. Това кожата е погълнала най-много влага, колкото е възможно, лоша трие неговите различни лосиони, масла и балсами.

Триенето трябва да се повтори няколко пъти на ден, или към тялото дехидратация. Hunter - един постоянен посетител на местния плувен басейн. По странен посетител на кожни дефекти други плувци са свикнали, но зрелището е новост за начинаещи. Въпреки това, те реагират на него, а не само в басейна - навсякъде.

На първо място, много от тях са се опитва да получи купонджийка, а в някои случаи на истерия, ако случайно ги докосва. Повечето хора смятат, че несъзнателно болестта е заразна. Преди Хънтър беше много притеснен, когато видях, че хората заобикалят десетата си скъпи, но сега тя се превърна да се подходи непознати и да им обясним, че нищо лошо няма да доведе.

Harlequin Ихтиозата не се предава от човек на човек. "Един от най-трудните проблеми в живота на пациенти с ихтиоза арлекин е реакцията на другите. На първата ни среща, повечето хора изпитват силен шок: те не знаят какво да каже и как да се действа ", - казва устойчиви момиче.

Хората също могат да бъдат разбрани. Хънтър Щайниц, тъй като това е тъжно да призная, че изглежда така, сякаш е от филм на ужасите. Впечатлението е, че момичето е сериозно повредена при пожар, както и всички й кожа изгарят. Цветът на кожата не е като всички - бледо розово и ярко червено като цвекло. Цялото тяло е покрито с кора.

Skin непрекъснато напукване, поради което като че ли тя е покрита с люспи като риба. Пръстите на ръцете и краката са сгънати зле, толкова дебела кожа. Клепачите обърнато наопаки, а Хънтър не можеше да си затворя очите. Освен това, лошото нещо, което дори не може да започне да мига.

Когато тя е заспала, а очите й все още остават открити. Не вежди, като косата на главата си. Затова Hunter живот носи перука. Без значение колко горещ тя никога не се поти.

Въпреки това, сериозно заболяване закалено духа на едно момиче: преди няколко години, тя успешно завършили колеж, да се забавляват да говори на страниците на "Facebook". Както силите и способностите на младата американка води активен начин на живот. През последните години тя редовно изнася лекции за ученици и студенти, като им разказа за своето заболяване и трудностите, че е пълен с живот и този на колегите си от страдащите.

Това име момиче е Брена, тя беше на 4 години. За да омекоти кожата на детето на майка си използва органично кокосово масло.

Това момиче на име Mui Томас, тя е на 22, а тя е и един от малкото щастливците, които са оцелели до тази възраст

23-годишната Стефани Terner живее в Арканзас. Тя е майка на две деца, които за щастие не наследи болестта си

Англичанка Нели Шахин (сега Насрин име), роден през 1987 г., също е починал в ранна детска възраст. Сега Нели 30 години и абсолютен рекордьор за притежателите на такива заболявания. Въпреки сериозно заболяване, Нели води активен начин на живот. Той е любител на спорта и с големи магазини за развлечение.

Разбира се, болестта сериозно усложнява живота си. Защо са наклонени гледка към другите, както и всяко малко нещо като раздробят с външни пейки може да доведе до инфекция на момичето и падна в леглото в продължение на няколко седмици.

Но англичанката не се отказва. И това въпреки факта, че коварното заболяване е отнел живота на четирите си братя и сестри (в семейство на девет деца). Шахин преодоля обичайните за тези пациенти, изолация и, както се казва, като влиза в света.

Не само това, тя е най-образованите, така и постоянно участва в телевизионни предавания и активно се застъпва от името на страдащите. Сега в арлекин ихтиоза Великобритания са болни 14 души. Нели е активно общуване с други пациенти с "Facebook", споделя тънкостите и техниките, които да направят живота по-лесен.

Ихтиозата е описан за първи път през 1750 от свещеник от Южна Каролина, САЩ, преподобният Oliver Hart

Детето е родено с две дупки вместо нос. Очите огромни, кръвясали и издути като дренаж. Ушите също са на разположение, на тяхно място, има само малки дупки. Ръцете и краката са подути и твърди като камък. Бебето е живял в продължение на около два дни и умира. "

Към днешна дата, учените са повече от 30 разновидности на ихтиоза - тежка вродена болест, причините за които все още не са установени.