Как ихтиоза заболяване арлекинът на

Harlequin ихтиоза - рядко тежко генетично заболяване. Тя се проявява под формата на кожни лезии бебе. Проявлението на заболяването, свързано с образуването на защитна бариера слой на кожата. Външно има силна пилинг и закаляване, както и проява на ромбовидни плочи с дълбоки пукнатини. В други подобни симптоми наречени мрамор бебе синдром на плода или ихтиоза. В лезии арлекин ихтиоза заболяване, което води до липса като такава защитна бариера на кожата, помага за увеличаване на загубата на вода и нарушена регулация на телесната температура.

Какви са симптомите на ихтиоза Arlekana?

Заболяването се проявява със следните симптоми:

• сухота на кожата, което води до лющене и дехидратация;
• "Люспести" кожа;
• дълбоки пукнатини, до кървене;
• сърбеж по кожата;
• анатомични промени (недоразвити ухо, около устата, проблеми с клепачите и др. п.).

Harlequin ихтиоза обикновено се наблюдава при кърмачета. Те се раждат с дебела и здрава кожа В почти по цялото му тяло. Ромбоидна плоча Подобно Арлекин костюм (което даде името на заболяване), покрити с пукнатини и / или издатини. Модифицирани ушите, носа, клепачите, устата, ограничена подвижност на ръцете и краката. Често заболяването е придружено от микроцефалия, малка глава и / или лицето обезобразено. Поради ограничаването на мобилността на гърдите трудността на дишането до дихателна недостатъчност.

Кой е засегнат от ихтиоза Harlequin?

Заболяването е свързано с генетиката, но по-скоро мутации 12 ABC ген, отговорни за осигуряване на производството на протеин за нормалното развитие на кожата и липидния транспорт. Мутациите допринесат за производството на втвърдени протеини - кератин.

Проявата на генната мутация в едно дете е възможно само ако и двамата родители са носители. Един родител не може да прехвърля гена.

Това се случва, че едно дете ще наследи на генна мутация, но признаците и симптомите на болестта той не се появи. В този случай, става носител на гена. Разбира се, това се случва, че нормално раждане на кожата по време на първите години от живота си, обхваната от грапавостта и ексфолиране. изразяваща се в детството, ихтиоза може да изчезне по време на израстването, и след това се върнете отново. Като правило, се задейства от тироидна дисфункция, хронична бъбречна недостатъчност или рак. Проявата на признаци и симптоми при раждането води до повишена смъртност при бебетата поради дехидратация, хипотермия или сепсис.

Как за лечение на Harlequin Ихтиозата?

В процеса на лечение на болест, използван няколко трика от различни видове:

• Запазване на дихателната функция. Това е приоритет, особено ако заболяването се проявява веднага при раждането.
• Защита на конюнктивата (лигавицата на вътрешната повърхност на клепачите и външната повърхност на очната ябълка). За тези цели, очни масла.
• Защита на кожата. За тези цели, детето се къпят два пъти на ден, използвайки разтвор на натриев хлорид, който насърчава хидратация и кожата подновяване. По време на къпане омекотители също се използва за намаляване на твърдостта на кожата. За новородени забранено кератолитични средства (във връзка с токсично действие), но възрастни пациенти могат да бъдат причислени изотретиноин.
• Интравенозното хранене. Бебета често имат проблеми с храненето. Но в този случай показва наблюдението на електролити, за да се предотврати нарушение на електролитния баланс.

В случаите, когато и двамата родители са носители на гена, е необходимо да се намери квалифициран генетика и да се консултират с него за сметка на нероденото дете. Но това е малко вероятно той ще бъде в състояние да ви даде 25% гаранция, че бебето не е болен Harlequin ихтиоза.

Повечето от кожите. заболявания могат да бъдат причинени от паразити, първо се отървете от тях, с помощта на Капел срещу паразити. И тези, които искат да се отърват от брадавици и папиломи препоръчвам Anti токсин Nano. Бъдете здрави и щастливи.

(1 оценка, средна стойност: 5.00 от 5)
С цел да се направи оценка на протокола, трябва да сте регистриран потребител на сайта.