Грудкови склероза при възрастни и деца, симптоми, лечение, снимки
Заболяването се среща с честота от 1:50 000, в резултат на заболяване нарушен клетъчен растеж и диференциация на зародишни слоя.
Има и група на туберкулозен склероза включват болест Реклингхаузен и много други наследствени заболявания.
Phakomatoses характерни черти са:
- детска или млада възраст;
- наследственост;
- polisistemny поражение;
- висок риск от главата и тумори на гръбначния мозък, и в някои случаи, на вътрешните органи са засегнати;
- намаляване на интелигентност;
- значително намалява продължителността на човешкия живот.
История на откриването
Първият като заболяването е открит през 1880 г., френски лекар Bourneville. Той забелязал, патологична промяна в мозъка, а той е дал името на туберкулозен склероза, мозъчни влакна.
Заболяването е открито при 15-годишно момиче, които страдали от заболяване от епилепсия, и са били изразени кожни прояви, както и значително намаляване на интелигентност.
Десет години по-късно, с дерматолог Pringle стана agiofibromy опише лица, които имат заболяване от туберкулоза склероза, и това е, когато срокът е бил приложен вродени мастните аденом.
След това друг лекар, описан симптомите на туберкулозен склероза, когато се оказа, конвулсии, умствена изостаналост.
Заболяването има висока смъртност на деца в ранна възраст, както и тубероза склероза намалява продължителността на живота на по-старо поколение.
Диагнозата се основава на симптомите
В диагностиката на това заболяване може да има трудности с изразена клинична полиморфизъм.
Пациенти с туберкулозен склероза трябва да са под надзора на специалисти, защото те могат да генерират правилно терапевтични мерки.
Патология на болестта се нарича още Bourneville-Pringle, което се отразява на вътрешните органи, костите, очите, кожата и нервната система.
Патология може да се открие вече в утробата, когато те започват да се образуват необичайно големи глиални клетки, които по време на миграция могат да създават субепендимални възли.
Ако това заболяване стана ясно, че всички пациенти, които имат някаква форма на туберкулоза склероза, трябва да се наблюдават от лекари, и веднага да проверят родственици от първа степен.
И след това наблюдение ще се случи по време на живота на пациента.
Именно тези мерки ще спомогнат за правилно и навреме, за да извърши медицински и генетични изследвания в семейства, където е открита болестта.
Сега всички текущи проучвания са значително разширена концепцията за диагностичните критерии за туберкулозен склероза. И изследвания са показали, всички по-рано известен триада от туберкулозен склероза (мастните аденом, изостаналост и епилепсия) се среща в почти 25% от общото население на пациентите.
И ако пациентът има лека форма на болестта, диагнозата е трудно да се достави.
Първо и преди всичко с болестта се появяват туморни сайтове, както и в някои органи, и това е, което дава възможност да се определи, че това е туберкулозен склероза.
След това започва изоставането на някои области на кората на главния мозък, се проявява под формата на дистопия клетъчни слоеве и нервните клетки.
Неспособността да се изпълняват координирани движения hyposynergia Babinski разглеждат като следствие от развитието на заболявания на малкия мозък. Симптоматично лечение - единственото нещо, което може да помогне на пациента.
Проявите при децата
При деца, туберкулозен склероза може да се намери до 11 години, а това може да се види от тригодишна възраст.
Първо място ще има розово лице, а след това се превръща в кафяв или жълто, и на външния вид е на място може да се сравни с портокалова кора.
Най-често петна се появяват в областта на кръста. Размерите на петна могат да варират от 1 mm до 10 cm. Но тези симптоми могат да се наблюдават при деца след 10 години.
За други това се проявява под формата на влакнести плочи, бежово, и може да се появи в едно дете до първата година от живота. И тези табели са първите признаци на туберкулозен склероза при деца.
Има някои специфични тумори, които са малки по размер и изглеждат като настръхнеш, най-често те се намират между пръстите на краката.
Ако детето Ви е имало нападение на епилепсия, има нужда да се веднага звъни. Всъщност, такива атаки могат да нарушат интелигентността, и детето ще трябва да се направи увреждания. Подобни атаки може вече да се появят в първите години от живота.
Отнасяйте се или не?
Към днешна дата, туберкулозен склероза лечение е почти невъзможно, всичко, което може да се направи за тези хора е симптоматично лечение. А също и за положителен резултат, като се използва аргонов лазер.
Не могат да бъдат напълно излекувани болестта, но тя трябва най-малко да помогне на пациента да живеят пълноценен живот, за тази цел има два начина на медицинско и хирургическо лечение.
Най-често тези методи се използват в комбинация. Медицински начин да се помогне е да се направи за предотвратяване на епилептични припадъци. За тази цел назначи кортикостероиди.
При метода на хирургично отстраняване се извършва интракраниални тумори, които растат бързо и предизвикват повишено вътречерепно налягане.
Ако хората са болни с туберкулоза склероза планирате дете, там може да се появи на риска за наследственост, така че трябва да го кажем, за да отидеш на лекар-генетика.
Кои сме ние все още не са се развили лек за болестта, както и противогърчови лекарства използва специални лекарства антиконвулсанти.
Премахване на подутини в мозъка, които причиняват припадъци. След третиране на броя на припадъците се намалява веднага и тежестта:
- премахване туберкули, които блокират притока на кръв и метаболизъм в мозъка;
- прекарат коагулация - обгаряне с помощта на специално устройство;
- ако има подутини по кожата или образование след това те се отстраняват чрез лазер или електрожен.
усложнения на заболяването
- под формата на епилептичен припадък. тя може да предприеме, а след това хората не могат да идват на ум, или се връща в съзнание, но само за кратък период от време, а след това ще се повтори конвулсии;
- под формата на хидроцефалия. тя ще се развива, когато блокира изтичането на гръбначно-мозъчната течност от черепа;
- бъбречна недостатъчност;
- зрението се губи в някои случаи.
Превенция на нивото на семейно планиране
Сега е необходимо да се говори за превантивни мерки в туберкулозен склероза.
Тъй като заболяването е генетично, която се развива в една спонтанна генетична мутация, и превантивни мерки не са тук.
Но можете да направите, когато планирате за превенция на бременността, ако една семейна история на заболяването.
И тук можете да видите честотата на пристъпите. Но някой такава диета не е подходяща, и затова е по-добре да се доверите на хирурга.
Ако имаше джобове от туберкулозен склероза, тогава е по-добре да бъдат хирургично отстранени. Средна продължителност на живота с това заболяване не е твърде голям, деца умират в ранна възраст, възрастни, също е ниска продължителност на живота.