болест на Адисон - описание на причините, симптомите (знаци), диагностика, лечение
кратко описание
болест на Адисон (бронз заболяване, хронична надбъбречна недостатъчност) - хронична надбъбречна недостатъчност, възникващи в техните двустранни лезии, което води до понижаване (или пълно спиране) HA секреция и минералокортикоиди. болест на Адисон се случва, когато лезии на повече от 90% от надбъбречната тъкан. В 80% от случаите причината на заболяването - автоимунен процес, последвано в честотния да туберкулоза. Както синдром, хронична надбъбречна недостатъчност присъства в множество наследствени заболявания. Статистическите данни. САЩ е около 4-6: 100 000 идиопатична автоимунна болест на Адисон засяга жените по-често от мъжете.
Етиология и патогенеза. 80% от случаите - автоимунно увреждане на надбъбречната кора, 10% - туберкулоза на надбъбречните жлези. Други, по-рядко срещани причини: • ятрогенни причини (двустранно адреналектомията, последиците от дългосрочна терапия CC) • гъбични инфекции (хистоплазмоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза) • Саркоидозата • Кървене в надбъбречните жлези • Тумори • • Синдром на имунна амилоидоза, придобито (СПИН) - поради CMV и други инфекциозни надбъбречните лезии • сифилис • Адренолевкодистрофия. Придружен от повишени нива на АСТН, заедно с - меланоцит стимулиращ хормон причинява хиперпигментация на кожата и лигавиците - отличителен белег на болестта на Адисон, във връзка с които той се нарича също бронз.
вторична надбъбречна недостатъчност, причинена от хипофизната недостатъчност (дефицит АСТН); За разлика от първичните, никога не се придружава от хиперпигментация.
Генетични аспекти. Проявите на болест на Адисон се наблюдава в редица наследени условия • заболяване Адренолевкодистрофия • Вродена Адисон (103230, Â ): Кожата хиперпигментация, gipernatriuriya, gipokaliuriya • хипоадренокортицизъм семейство (240200 *, R): повръщане, пигментация на кожата, гърчове, циркулаторен колапс, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия • хипоплазия на семейството на надбъбречната кора (* 300 200, Xp21.3-p21.2 генни дефекти DAX1, R) • дефекти HA - рецептори (* 138 040, 5q31, GRL ген Â ; и 202 200 * [MC2R генен дефект, 18p11.2, R]): не отговор на АСТН, артериална хипертония; тежка хипертония и хипокалиемичния алкалоза хомозиготи • дефицит глицерол киназа (307,030) • синдром Ollgrova (синдром 3A [от: надбъбречна недостатъчност, Ахалазия, Alacrimia] * 231 550, г): Адисонова болест, ахалазия, alakrimiya; надбъбречната зона ретикуларис офлайн • автоимунен синдром на жлезите.
Рискови фактори • надбъбречна недостатъчност автоимунни роднини (първа или втора степен) • GC лечение за дълго време, както и тежки инфекции, травми, или хирургическа намеса.
Симптомите (знаци)
Клиничните прояви. Клиничната картина се състои от знаците на неуспех и минералкортикоидната GC. Преобладаването на някои проявления определя от продължителността на заболяването.
• хиперпигментация на кожата и лигавиците (когато първичната недостатъчност) често в продължение на месеци или години напред от други клинични прояви. Едновременното присъствие на витилиго се дължи на автоимунно унищожаване на меланоцити.
• Най-честите симптоми: тежка слабост (особено в мускулите), умора, загуба на тегло, намален апетит.
• Артериална хипотония, особено ортостатична, придружено с виене на свят, а понякога и епизоди на синкоп. Също така във връзка с хипотония пациентите съобщават лоша студоустойчивост.
• Следи от храносмилателния тракт: гадене, повръщане, понякога диария.
• Има психични разстройства (депресия, психоза).
• Подобряване на вкус, обоняние, слухова чувствителност; може да доведе до непреодолимо желание за солена храна.
Надбъбречни (надбъбречните) кризи. Те се основават на внезапен недостиг на GC и минералкортикоидната се дължи на повишеното търсене за тях или внезапен спад в производството си на фона на вече съществуващ хронична бъбречна недостатъчност.
• Причини за стреса (25%): остро инфекциозно заболяване, травма, хирургична интервенция, емоционален стрес и други стресови фактори; надбъбречните кризи в тези ситуации предизвикват липса на подходящи нарастващи дози на хормон заместваща терапия. Освен това следва да се разбира, че при определяне индуктори на микрозомални чернодробните ензими (например рифампицин) доза от хормони, необходими за коригиране • Двустранно кръвоизлив надбъбречните жлези - виж синдром Waterhouse-Friderihsena • едностранно емболия надбъбречна артерия или тромбоза надбъбречните вени (например, по време на рентгенови лъчи. изследвания) • Двустранен адреналектомията без адекватна заместителна терапия.
Проявите: хипотония, болки в корема, повръщане и нарушено съзнание. Лабораторни промени - хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия, метаболитна ацидоза.
Съпътстващи заболявания • диабет • тиреотоксикоза • тиреоидит • хипопаратиреоидизъм • B12 - дефицитна анемия • функцията на яйчниците • хиперкалциемия • Хронична кандидоза.
диагностика
Лабораторни данни. Диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност намалява недостатъчна способност за откриване на надбъбречната кора (увеличаване на синтеза на кортизол в отговор на стимулиращ ефект).
• Стандартен метод за изпитване с АСТН (по-точно). ACTH (25-40 единици) се прилага в / през 8 часа в деня преди изследването и изследвания, извършени в деня на измерване на свободен кортизол (или 17 - gidroksikortikosteroidov). В дневния урината. Също така, концентрацията на кортизол в кръвния серум непосредствено преди приложение и АСТН след 6-8 часа. За да се предотврати развитието на надбъбречна недостатъчност в пациента по време на тестове прилага дексаметазон (0.5 мг на всеки 6 часа). Обикновено кортикостероиди екскреция в урината се увеличава от 3-5 пъти, и концентрация на кортизол в кръвния серум -% до 15-40 мкг. увеличение болест на Адисон малко (или не)
Допълнително: • Hyponatremia (по-малко от 130 ммол / л) • хиперкалиемия (5 ммол / л) • повишено съдържание на уреята • Хипогликемия • Намаляване съдържанието на кортизол, повишена ренин (радиоимуноанализ) • Повишено съдържание АСТН (с вторична недостатъчност - намаляване ) • намалени концентрация 17 - gidroksikortikosteroidov в урината • Умерено неутропения и еозинофилия.
Инструмент данни • коремна CT •• надбъбречната малък размер (атрофия или следствие от дълго тече TB) •• Повишена надбъбречната (ранен етап от туберкулоза или други потенциално лечимо заболяване) • радиография коремни органи: възможно надбъбречната за откриване на калцификация • Рентгенография на гръдния кош: идентифициране на потенциален калцификация на надбъбречните жлези и намаляване на сърдечната размер • ЕКГ: ниско напрежение QRS комплекс с неспецифични промени вълна Т и сегмент ST; понякога променя характеристика на хиперкалиемия.
Диагностични тактика. Характерните клинични прояви (хиперпигментации комбинира с хипотония и други функции) предполага диагноза. За да потвърдите, че е необходимо постоянно да провеждат лабораторни и инструментални изследвания.
Диференциална диагноза • • Хипогликемия Миопатиите поради други причини • синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон (ADH) • Solteryayuschaya образуват адреногенитален синдром, отравяния с тежки метали • • • Хемохроматоза неврогенна анорексия • • хиперпаратироидизъм спру.
провеждане на тактика. Лечение на надбъбречна недостатъчност заместителна терапия при използване глюко - и минералокортикоиди. Подходящо лечение на основното заболяване (например, туберкулоза). Спешно лечение на надбъбречна криза.
амбулаторен режим, надбъбречна криза - спешна хоспитализация.
Drug терапия. Целта на лекарствена терапия - намаляване на честотата на усложнения и намаляване на смъртността.
• Лечение на хронична надбъбречна недостатъчност - заместителна терапия GC и минералокортикоиден. Приложна и хидрокортизон флудрокортизон •• Хидрокортизон 10 мг сутринта и 5 мг орално ежедневно следобед (за възрастни от 20-30 мг / ден) •• флудрокортизон на 0.1-0.2 мг орално 1 г / г. дозата трябва да се намали при пациенти с артериална хипертония. В остро заболяване или след незначителни травми доза стероиди удвои да се чувстват по-добре. В хирургичното лечение преди и (ако е необходимо) след операцията доза стероид коригиране. Чернодробните заболявания и възрастни пациенти дози от лекарства трябва да бъдат намалени.
• Лечение на надбъбречна криза 1) аварийно осигуряване венозен достъп с / в инфузия на 0,9% р - па натриев хлорид, за да се премахне обезводняване и хипонатремия. 2) Хидрокортизон - 100 мг веднъж / в продължение на 5 минути, след инфузия на 300 мг на 24 часа (100 мг през първите 2 часа); на втория ден обикновено се прилага 150 мг, на трети - 75 мг. Клинично подобрение (изчислена предимно за възстановяване на AD) обикновено се появява 4-6 часа след инфузията. Ако има трябва да бъдат преразгледани никакво подобрение на диагнозата. 3) идентифициране и премахване на провокиращи фактори. 4) При рехидратация често развиват хипертермия и психотични реакции • Когато хипертермия (в сравнение с нормално кръвно налягане) определят антипиретици, например ацетилсалицилова киселина в 500 мг на всеки 30 минути до тялото намаляване температура • С развитието на психотични реакции след първите 12 часа на лечението трябва да бъде да се намали дозата на хидрокортизон до минималната ефективна.
Пациентът трябва да предостави пълна информация за клиничните прояви на надбъбречната криза, включително и по-рано, за да може навреме да се увеличи дозата да се вземат хормони и да се предотврати появата на сериозни симптоми • Ако гадене и повръщане се предотврати приема на лекарството вътре пациентът трябва да се потърси медицинска помощ за инфузионна терапия • Ако операцията е необходимо да се коригира дозата на стероидите • Избягвайте инфекциозни заболявания.
Усложнения • надбъбречната (надбъбречна) криза • хиперкалемични периодични парализи (рядко) • реактивна психоза.
Прогноза. С адекватно лечение благоприятно. Средна продължителност на живота е близо до нормалното.
Възраст функции • Деца: •• •• Диагноза е по-трудно да се развиват в братя и сестри (братя и сестри) •• дози хидрокортизон и флудрокортизон трябва да бъде по-ниска, отколкото при възрастни • напреднала възраст. Най-често има надбъбречна криза.
ICD-10 • E27.2 Addison криза • E27.1 първична надбъбречна недостатъчност • A18.7 + туберкулоза на надбъбречната (E35.1 *)
Забележка. Addisonizm - симптоми на болест на Адисон, без унищожаване на кората на надбъбречната жлеза.
Заявление. Alakrimiya - не slozootdeleniya, неприятни усещания в областта на очите; Тя води до развитието на ксерофталмия, роговицата помътняване. Известен вродена форма (* 103 420), в резултат на хипоплазия на слъзната жлеза. Alakrimiya също придружава синдром на Lesch-Nayena и ектодермален дисплазия angidroticheskuyu. МКБ-10. H04.1 Други разстройства на слъзната жлеза.